류머티즘 관절염 원인과 증상에 대해 알아보겠습니다
류머티즘 관절염 (Rheumatoid Arthritis)이란?
류머티즘 관절염은 인체 내 관절의 활막(Synovial membrane)에 발생하는 만성 염증을 말하며, 만성이라고 하는 것은 활막의 염증이 6주 이상 지속됨을 의미한다.
1. 활막 조직의 혈액으로부터 여러 가지 염증세포들로 이루어진 '판누스(Pannus)'라는 덩어리를 형성, 연골을 파괴, 관절의 변형, 관절 주위 뼈도 약하함.
2. 관절 염증의 결과 관절이 붓고 아프게 되며 관절의 운동 범위가 제한을 받게 되고 관절 주위가 벌겋게 변하며 만져 보면 따뜻한 느낌도 들 수 있다. 아침에 일어날 때에 관절이 뻣뻣해지는 '조조강직 현상(Morning stiffness)' 을 느끼고, 보통 30분 이상 지속되는 특징이 있다.
3. 류마티스 관절염의 특징은 발열, 피부의 발진과 결절, 체중감소, 피곤감, 폐, 심장, 눈의 염증성 변화 등 관절 이외의 신체 장기에 병이 생기는 것이다. 이러한 류머티즘 관절염을 치료하지 않으면 점진적인 관절 파괴, 변형, 활동 장애로 조기 사망할 수도 있습니다.
류마티스 관절염의 발병원인
환자의 25%가 (HLA-DR4)라는 조직 적합성 항원을 가진다는 것. 물론 이것이 있는 모든 사람이 다 류머티즘 관절염이 생기지는 않지만 이것이 없는 사람보다도 더욱더 류머티즘 관절염의 유병률이 높음을 시사하며, 이것은 류머티즘 관절염이 자가 면역성 이상으로 발병을 시사하는 증거라 할 수가 있습니다. 이외에도 원인으로 가능성이 있는 것으로는 세균이나 바이러스의 감염, 유전 적소인 등이 있으나 아직까지 확실하게 입증되지는 않았습니다. 남녀노소를 막론하고 류머티즘 관절염에 걸릴 수 있지만 주로 30대와 40대에서 잘 생기며 여자의 경우가 남자보다 많이 발생한다.
류머티즘 관절염의 진행과정
1. 활막(synovial membrane)의 염증이 관절막(joint capsule)과 인대(ligament), 건(tendon)으로 퍼짐
2. 관절연골(joint cartilage)의 점차적인 파괴로 관절 간격이 좁아지고 관절막과 인대의 장력소실
3. 염증이 뼈로 침범하여 뼈의 부분적 침식
4. 관절 기능의 소실
류머티즘 관절염과 손
가장 먼저 일반적으로 나타나는 손의 증상은 손이나 손가락 관절(knuckle)의 붓는 증상과 통증입니다. 이로 인하여 손으로 물건을 쥐는 것이 힘들어지기도 합니다. 손가락 중수 관절(MIP) 및 근위 지관절(PIP)이 방추 모양(spindle shape)으로 붓게 되며, 이것은 손목 관절(WRIST)에서도 나타나기도 합니다. 이렇게 관절이 붇게 되면 관절을 연결하는 인대(ligament) 및 관절연골(Cartilage)및 관절뼈를 손상하게 됩니다. 여러 가지 류머티즘 관절염 환자에게 보이는 관절변형 및 소견을 보면 아래와 같습니다.
ㄱ) 백 조목 모양 변형(swan neck deformity) : 근위지(PIP) 관절의 과신전(Hyperextension)과((원위지(DIP) 관절의 이차적 굴곡 변형(Compensatory flexion)으로 인한 손가락 관절의 변형("백조의 목 모양")
ㄴ) 단추 구멍 변형(boutonniere deformity) : 백 조목 모양 변형의 반대 형태로 근위 지관절(PIP) 굴곡(flexion deformity)과 원위지(DIP) 관절의 신전(extension)을 보이는 형태(" 손 갈락으로 단추를 누르는 모양")
ㄷ) 추지 또는 망치 수지 변형(mallet finger deformity) : 손가락의 원위 지절(DIP)의 능동적 신전(active extension)이 없어서 원위지가 아래로 처진 모양의 손가락 변형("망치 모양")
ㄹ) Z-모양 변형(Z deformity) : 손목 관절은 엄지손가락 방면으로 향하며(radial deviation), 손가락은 그와 반대편으로 향하는(ulnar deviation) 손 관절의 변형 형태
류머티즘 관절염 환자의 활동성 평가
류마티스 관절염 환자에서 환자의 임상적, 실험실 소견적, 기능적으로 환자의 활동성 평가가 필요한데, 이것으로 질병의 진행과 치료의 대한 반응 평가에 필요하게 된다.
1. 임상적 활동성 평가
1) 압통 및 부종이 있는 관절 수
2) 관절의 움직임 범위 측정(range of motion)
3) 걷는 시간 측정(walking time)
4) 조조강직의 지속시간(duration of morning stiffness)
5) 피로의 정도
6) 손의 물건 쥐는 강도(grip strenth)
2. 실험실 소견
ㄱ) 빈혈의 유무 ㄴ) 혈소판 감소증 ㄷ) 적혈구 침강속도(ESR) 및 CRP의 증가
류머티즘 관절염의 치료
류마티스 관절염의 일반적인 치료 원칙은 이 질병이 만성 관절염에 의한 관절 통증과 관절의 변형, 기능의 소실을 유발하므로 통증과 염증을 억제하고 관절의 기능 소실을 최소화하여 정상 생활로 복귀하는데 치료의 목표를 두고 있다.
처음 발병 후 1-3년 내에 관절이 손상되는 경우가 많기 때문에 조기에 적절한 치료를 해야 한다는 것이다.
치료는 약물요법, 일반 보존적 요법 및 환자 질병에 관한 교육, 그리고 수술적 요법 등으로 나눌 수 있다
1. 일반적 보존적 요법은 대부분 필요하지 않으나 질환이 매우 심하거나 특별한 합병증이 발생한 경우에 시행할 수 있다. 이 방법으로 는 석고 부목 고정과 관절의 운동을 시행하는데 석고부목은 관절의 동통 완화와 염증의 치료를 기대할 수 있고, 관절 운동은 치료 중 발생될 수 있는 관절 기능 감소와 관절 구축을 예방하기 위한 것이다. 그 외는 통증 완화를 위한 열치료나 전기치료 등의 물리치료를 이용할 수 있다. 적절한 영양공급, 물리치료, 휴식 또한 중요하며. 관절의 급성 관절염이 있을 때는, 우선 휴식토록 하고, 심한 운동은 오히려 좋지 않다. 반면 장기간 전혀 운동을 하지 않으면 관절의 강직과 근육의 위축이 동반되어 운동능력이 감소하게 되므로 적절한 운동이 필요하다.
2. 약물요법으로는
((일반적 약물요법 단계 요약))
1단계 : 아스피린 & 비스테로이드성 소염제
2단계 : 저용량 경구 스테로이드제
3단계 : 항류머티즘 약제(DMARDs)
4단계 : 관절 내 스테로이드제 주사
1. 비스테로이드성 소염제 (소염진통제) (NSAIDs)
아스피린, 부루펜, 나 부메톤, 브렉신, 인 다신 등 여러 종류가 시판되고 있으며, 특히 위장장애, 간장애, 신기능 장애 등의 부작용이 있을 수 있기 때문에 반드시 의사의 처방에 의해 복용하여야 한다. 최근 위장장애를 줄인 선택적 COX-2 억제제가 개발되어서 각광을 받고 잇습니다..
2. 스테로이드제(Steroid)
염증과 통증을 없애며 경직된 관절을 완화시키는 강력한 소염 진통 효과를 갖고 있지만 동시에 여러 가지 심각한 부작용도 갖고 있다. 최근 가능한 한 소량 스테로이드 요법(5-10mg 1회/일)은 류머티즘 환자에서 관절 손상을 늦추며, Pd 7.5mg/day이하의 용량에서는 골다공증의 빈도가 증가하지 않는다는 보고가 있습니다. 하지만 류머티즘 환자가 전신증상으로 신경증, 혈관염, 늑막염, 심막염, 공막염이 있을 때는 고용량 스테로이드 요법을 사용하여야 합니다.
3.항류머티즘 약제(DMARDs : Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs:(질병 진행을 막아주는 약제) 소염제들은 근본적인 병의 진행을 막아주지는 못하기 때문에 항 류마티스 약제를 함께 사용해야 한다.
류마티스 관절염은 질병 초기에 관절의 손상과 변형이 오기 때문에 확진이 내려진 후 가능한 한 빨리 항류머티즘 약제를 사용해야 한다.("DMARDs의 조기도입 개념")
항류머티즘 약제는 치료 후 수주에서 수개월이 지나야 치료 효과가 나타나기 시작하므로 초기에는 소염제와 함께 투여하는 것이 바람직하며 다양한 부작용 을 갖고 있으므로 처방에 의한 정확한 복용과 함께 정기적인 추적검사가 필요 하다. 항류마티스 약제에는 항 말라리아 제재(antimalarial drug), 설파살라진(sulfasalazine), 금제재(Gold compounds), 페니실라민(penicillamine), 면역 억제제 (메소트렉세이트(MTX), 이뮤란(Immuran) 등)가 있다.
1996년 ACR(American College Of Rheumatology)에 의한 항류마티스 약제 (DMARDs) 사용 시기 기준은 아래와 같은데,
-적절한 비스테로이드성 소염제(NSAIDs)의 치료에도 ㄱ) 계속되는 관절통, ㄴ) 중대한 조조강직 및 피로, ㄷ) 활동성 활막염, ㄹ) 지속적인 ESR 또는 CRP의 수치 상승 시 환자는 진단 후 3개월 이내 사용하여야 한다.
-치료를 받지 않던 환자가 관절 이학 적검 사상 또는 방사선 검사상 관절 손상이 관찰되거나, 지속적인 활막염 있으면, 즉시 투여하여야 한다.
3. 수술적 치료는 내과적 약물요법이 효과가 없을 때 고려해야 하며, 류머티즘 관절염 환자에서 수술의 목적 은 1) 통증 완화 2) 기능의 개선 3) 변형된 관절의 모양 교정에 있습니다. 관절의 파괴가 심하여 변형이 심한 환자 들에게는 관절의 운동성을 증가시키거나 변형을 억제하기 위해 시행하는데 다양한 수술적방법이 있으며 활액막절제술, 변형 교정을 위한 수술(arthroplasty)(절골술, 건이식술, 관절고정술등)등이 있으며 환자의 상태에 따라 적절히 선택되어야 한다. 최근에는 관절연골의 파괴가 심하거나 운동장애를 교정하기 위해 인공관절 치환술이 널리 이용되고 있다
류마티스 관절염 임상 경과 및 예후
대부분의 류마티스 환자들은 병의 활성도가 평생 동안 지속적으로 나타내며 증상의 정도가 좋아졌다 나빠졌다를 반복(remission or flare)하게 됩니다. 병의 경과 과정이 개개인 환자마다 다르게 나타나서 예측이 힘든 경우가 많습니다. 10-12년 경과 후 80% 이상의 환자가 관절의 장애 및 관절 변형을 보입니다.
** 다음은 광범위한 관절 장애와 변형을 나타내는 것과 관계있는 환자 소견입니다.**
1. 20군데 이상의 관절 염증 소견을 보일 때
2. 적혈구 침강속도(ESR)의 증가 소견
3. 방사선 사진 상 침범 골의 침식 소견(Bone erosion)
4. 류머티즘 결절(Rheumatoid nodule)의 양성 소견
5. 혈액 검사상 류머티즘 인자(Rheumatoid Factor) 양성 소견
6. 지속적인 염증 상태
7. 증상 발현 시 나이가 많을 경우(Advanced age at onset)
8. 사회적으로 또는 경제적으로 또는 교육 정도가 낮은 경우
9. HLA(조직적합 항원) 검사상 DRb1*0401 또는 DRb*0404 양성 일 경우
-- 위와 같은 소견이 하나 이상일 경우 병의 진행 경과가 빠르고 , 관절 손상 및 관절 장애를 광범위하게 나타낼 수 있는 소견들입니다.--
** 다음은 류머티즘 환자의 불량한 예후를 나타내는 소견들입니다.**
1. 류마티스 인자의 높은 상승치
2. CRP( C-Reactive Protein )의 높은 상승치
3. Haptoglobin의 높은 상승치
4. 류머티즘 결절 양성인 경우
5. 초기 질병 평가 시 방사선 검사상 골 침식(bone erosion) 양성 소견
6. 1년 이상 질환의 활성도의 지속
대부분 관절의 기능적 손실은 류머티즘 질환 발병 2년 내에 발생하며, 그중에서도 첫 6개월에 가장 많이 일어나게 됩니다. 류머티즘 관절염 환자의 평균 수명은 정상인에 비하여 3년에서 7년 정도 단축되며, 치명률은 2.5배정도로 정상인에 비하여 높게 나타납니다.심한 관절 질환보다는 세균에의한 감염 및 소화기 장 출혈등이 환자의 치명률에 더욱 더 영향을 끼치게 됩니다.류마티스 환자들의 조기 사망에 관여하는 인자로는 아래와 같은 것이 있습니다.
1. 관절 장애 정도
2. 질환의 심한 정도 및 유병기간
3. 스테로이드제제의 사용 정도
4. 발병 시 나이
5. 사회경제적 및 교육의 정도
② 휠체어 구성요소
● 보조기 착용 : 보조기 구두 착용 후 지면에서 액와까지의 길이를 측정.
(3) 목발 보행방법체중지지 보행(weight-bearing gait)
-4점 보행 ; 양측 하지에 체중부하가 가능한 대상자, 오른쪽 목발, 왼쪽 발, 왼쪽 목발, 오른쪽 발의 순서
-2점 보행 : 4점 보행보다 좀 더 빠른 방법. 양쪽 하지가 어느 정도 체중을 지탱할 수 있을 때, 좌측 목발과 우측 발이 동시에 나가고, 그다음에는 우측 목발과 좌측 발이 동시에 나가서 딛게 되는 보행
-3각 보행 : 하지마비 대상자, 좌측 목발이 먼저 나가고, 그다음 우측 목발이 나간 후 몸을 앞으로 끌어당기는 방법
* 부분 체중지지 보행(partial weight-bearing gait) *
3점 보행(three point gait) : 한쪽 하지가 약해서 체중부하를 할 수 없고 다른 한쪽 하지는 튼튼하여 전체 체중 유지가 가능할 때 양쪽 목발로 허약한 쪽 다리를 지탱하면서 동시에 나가고 그다음 강한 쪽 다리를 내딛음.
* 체중지지 없는 보행(non weight bearing gait) *
뛰기 보행(swingto trait) : 양측 목발이 앞에 오고 몸을 들어서 앞으로 나가게 함.
건너뛰기 보행(swing throuh gait) : 빠른 목발 보행, 장애물을 뛰어넘기 위해 양발을 동시에 들어 올려 뛰는 보행.
-계단 오르내리기
오르기 : 양쪽 목발을 한 손으로 잡고 다른 한 손은 계단 난간을 잡고 상체를 밀어 올려 계단 위로 올라감.
-내려오기 : 양쪽 목발을 한 손에 잡고 다른 한 손은 계단 난간을 잡고 먼저 목발을 한 계단 내려놓고 상체를 내려옴.
(4) 지팡이
둔부나 무릎의 체중 부하를 줄이기 위해 사용. 체중의 20∼25% 정도 지지됩니다. 지팡이는 지지 폭을 더 넓게 해 주며 균형을 잡도
록 도와줌, 발이 3개 또는 4개로 되어 있는 지팡이가 안전.
(5) 보행기
다리가 4개 있으며 대상자 이동기구로는 안정성이 가장 높고 상지 체중의 전부를 지지함. 걸음을 불안하게 걷는 대상자에게 안정감과 지지감을 주므로 부분적인 체중부하가 필요할 때 사용. 안전관리가 가장 중요하므로 흐트러진 물건이나 헐거운 양탄자를 치우고 발에 잘 맞는 신발을 신어야 함
* 편마비 환자에게 지팡이를 사용하는 목적은 줄어든 균형감각을 보충해 주어 걸음을 도와주며, 낙상방지를 위한 안전 도구이기도 합니다. 이때 지팡이의 높이는 바닥에서 골반 높이까지 하는 것이 좋으며, 환자의 상태에 따라 네발지팡이에서 한 발 지팡이로 전환하는 것이 좋습니다. 지팡이를 짚는 순서는 먼저 지팡이가 나가고, 다음에 마비된 다리, 건강한 다리 순서로 합니다. 지팡이를 짚을 때는 손에 지나치게 힘을 주지 않도록 합니다. 한편, 과도하게 손에 힘을 주고 지팡이를 짚게 되면 건강한 팔과 어깨에 무리를 주게 되고, 마비 측으로 체중 지지하는 기회를 박탈하는 결과를 가져와 더욱 비대칭을 초래하게 됩니다. 따라서 바람직한 지팡이 사용법은 지팡이에 몸을 의존하는 정도를 최소화하며, 최대한 마비측 다리에 체중을 지지하며 걷도록 합니다.
③척추손상
1) 척수
-인간의 신경계는 중추 신경계와 말초 신경계로 구분된다. 중추 신경계에는 뇌와 척수, 말초 신경계에서 시작되어 뻗어 나온 운동신경, 감각신경, 자율신경 등이 있으며, 이들 이 인간의 감각이나 활동을 가능하게 한다. 척수는 중추 신경계의 일부분으로 뇌와 신체 사이에 운동신경과 감각신경의 정보가 오고 가는 고속도로와 같은 곳이다. 척수에 염증이 생기거나 또는 외상으로 손상되는 경우, 손상 부위 이하의 신경 기능에 문제가 생긴다. 신체 여러 기관에 복합적 장애 증상과 신 체적 기능 상실을 동반하고, 이 때문에 척수손상을 입은 사람이나 가족에게 신체적인 문제뿐만 아니라 심리적, 사회적, 경제적인 여러 문제가 발생한다.
2) 척수손상
-척수 손상이란 척수에 가해진 외상으로 인해 정상적인 운동, 감각 및 자율신경기능에 이상이 생긴 상태를 말하며, 심신 양면으로 심각한 후유 장애를 초래하는 질환 중 하나이다. B.C. 1700년부터 시작되어온 척수손상에 대한 인식은 제2차 세계대전이 끝난 1940 년대에 이르러 척수 손상 센터가 생기면서 이들의 삶의 질의 향상과 수명을 연장시키게 되었다. 척수는 척추의 가운데로 지나가며 척수에 의해 보호되어 있는데 사고나 질병에 의해 척추가 손상이 되면서 함께 척수가 손상되는 경우가 있고 질병에 의해 척수가 손상되어 뇌와 신체 사이에 신경전달이 제대로 되지 못하여 손상부위 이하에서 운동신경의 마비로 움직임을 잃게 되고 감각을 소실하게 되고 자율신경계에 의해 조절되는 방광과 장의 조절에 이상을 초래하게 되기도 한다.
척수의 손상부위와 그 손상 정도에 따라 사지 완전 마비에서 하지의 부분마비 등으로 장애의 정도도 다양하며 갑작스러운 신체의 장애와 환경의 변화, 사회생활의 여러 가지 제약으 로 육체적으로 뿐 아니라 정신적으로도 많은 고통을 겪게 된다.
2. 원인
척추손상과 척수손상은 서로 다르며, 척추가 손상을 받더라도 척수는 손상을 입지 않은 경 우가 많고, 드물게는 척추는 정상이지만 척수만 손상을 입은 경우도 있다.
척수손상의 원인은 1973년의 보고나 1979년의 보고에는 각각 추락이 56.5%, 46%로 가장 흔한 원인이었고, 1986년의 보고에는 추락이 44.4%, 교통사고가 41.1%로 서로 비슷하였으나, 1994년의 보고에서는 교통사고가 54.6&로 가장 흔한 원인이 되었다. 척수 손상률은 1994년 에 경추가 51%로 가장 많았다. 산업화와 교통수단의 발달 때문에 해가 갈수록 경추 손상의 빈도가 높아진다고 한다.
척수손상은 여름에 더 흔하고 주말에 많이 발생한다. 환자의 50% 이상이 30세 미만에서 일 어 나며 85%가 작업 중 사고를 당한 것으로 보고 되고 있고 환자의 80%가 남자이며, 환자 가 미혼인 경우가 많고, 이혼율도 2배로 높다고 하며, 교육 수순은 일반인에 비해 약간 높다고 한다.
3. 척추손상의 병태
1) 일 차손상
-다치자마자 즉각 일어나는 일들로 사고를 미리 예방하지 않는 한 바꾸어 볼 수 없는 손상으로 물리적 힘에 의해 척추 조직에 직접 가해진 충격 손상이나 파열 또는 계속적인 압박 등을 말한다.
2) 이차 손상
-다치고 난 뒤 첫 수 시간 동안 일어나는 일들이다
⑴허혈 손상: 혈관 손상에 의한 것으로 척수 손상의 초기에 가장 두드러진 소견은 출혈이며 주로 중심부의 미세혈관에서 생긴다.
⑵생화학적 반응으로 인한 손상
⑶척수 부종: 주로 일차 손상으로 발생되는 이온의 이동에 의한 것으로 24~48시간에 최대로 심해지고 7일 정도가 지나면 정상화된다.
4. 척수손상의 임상적 분류
1) 척수 진탕
-뇌진탕과 비슷하게 특히 운동 및 감각기능이 일시적으로 마비되었다가 24시간 이내에 자연히 회복되는 상태를 말하며 병리학적으로는 척수에 어떤 기질적 변화도 없는 상태이다.
2) 완전손상
-손상부위 이하의 운동 및 감각기능이 완전히 소실된 상태를 말한다.
3) 불완전 손상
- 손상부위 이하에서 운동 또는 감각기능이 약간이라도 남아 있는 상태를 말한다. 일 번 적으로 완전 척수손상은 신경학적 결손이 호전되지 않거나 호전되더라도 그 정도가 작아 예후가 나쁘고, 불완전 척수손상은 비교적 예후가 좋다.
5. 척수손상의 치료
1) 최초 처치 및 이송
-척수 손상 환자는 사고 현장에서의 최초 처치가 가장 중요하다. 만약에 척추 골절이 있더라도 완전 마비가 아니고 조금이라도 신경 기능이 남아 있는 환자일 경우 병원으로 급히 이송하기 위해 함부로 몸을 움직이면 더욱 다치게 해서 손상을 악화시킬 수 있다.
2) 손상척수에 대한 치료
-약물에 의한 치료로 신경세포를 보호하기 위한 것과 회복을 촉진하기 위한 것, 그리고 재생 또는 복원하기 위한 것으로 나누어지며, 보전적 치료와 정복 수술치료가 있다.
3) 치료기간
-척수손상의 급성기 치료인 부동, 내과적 안정화, 척추 배열의 교정, 신경 감압, 척추의 안정화 과정에 소요되는 기간은 일반적으로 6개월을 넘지 않으며 척수손상의 치료기간에 큰 영향을 주는 과정은 재활이다. 척수손상의 재활 기간은 척수손상의 정도와 손상 부위에 따라 크게 다르다. 보통은 완전 송상보다 불완전 손상의 재활 기간이 짧고, 사지 마비보다 하반신 마비의 재활기간이 더 짧다. 그러나 재활은 이러한 객관적인 의학적 소견 이외에도 환자의 정신사앹와 의욕, 환자의 가족과 경제적 여건 등 환자의 주변 상황에 따라서도 다르다.
6. 합병증
④뇌성마비
- 미성숙한 뇌의 비진행성 손상으로 야기된 운동과 자세의 장애로 특징지어지는 다양한 증후군들을 통칭 하 여 뇌성마비라고 한다
.
- 근 긴장도와 자세의 변화가 특징적이며 이는 휴식 시와 자발 운동 시 모두에서 존재한다. - 뇌의 손상의 병리현상은 진행적이지 않으며 뇌의 발생 초기에 나타난다.
- 대부분 생후 1~2년에 발견되며 7세까지 발병이 보고되었다.
■뇌성마비의 원인
1) 출생 전(prenatal)
-출현율:10-40%
-요인:유전적 요인(뇌성마비는 유전이 아니다)
-모체 내 장애:출생 전 감염 (수직감염, 풍진, 톡소플라스마)
-태아 질식:태반 얽힘, 일산화탄소 중독,
-태아의 뇌출혈, 모체 내 영양결핍. X선의 생식선 조사, 임신 3개월 내 출혈
-핵황달:Rh인자에 의한 자가면역반응(90-95% 예방가능)
2) 출생 시(natal)
-출현율:33%
-요인
①조산아(조산아:임신 32주 미만, 출생 시 체중 2.5㎏미만으로 incubator care, 호흡, 체온조절, 소화흡수, 배설 등의 생리적인 기능 미약과 모체로부터 분리로 정상적인 감정 및 감각이 결여-60% 이상이 뇌성마비일 확 률이 높음)
* 호흡곤란 증후군: 조산으로 인해 폐의 확장 기능을 발휘하지 못해 충분한 산소 공급을 받지 못함
* 뇌실내 출혈: 뇌실 아래 부위의 출혈로 인한 혈액순환장애로 해부학적 구조상 이 부위는 다리로 가는 신경이 지나가므로 경직성 양 하지 마
비가 많이 발생
* 뇌실 주위 백질 연화증: 뇌실 주변의 순환장애로 인한 산소결핍, 조직의 손상
②신생아 질식, 난산, 겸자 분만의 실수, 태반 전치, 저혈압, 모성 산소결핍
3) 출생 후(postnatal)
-출현율:16%
-요인: 외상(경막하출혈, 두개골 골절, 뇌좌상), 감염(수막염, 뇌염, 뇌농양), 중독 및 뇌혈관계 이상, 신생물
■ 뇌성마비의 형태 및 패턴의 발달
1) 뇌성마비의 형태
(1) 근 긴장에 따른 분류
- 경직(spastic):양지 마비, 사지마비, 혹은 편마비
- 불수의 운동(athetoid):
①경직
②간헐적 긴장성 연축
③무도 정위(사지마비)
④순수 불수의 운동(사지 혹은 편마비)
- 운동실조(ataxia) 운동실조+경직 혹은 불수의 운동 혹은 경직+불수의 운동
- 이완성 마비(flaccidity):불수의 운동형 혹은 경직형으로 발전
(2) 침범 부위에 따른 분류
- 단지 마비(monoplegia)
- 사지마비(quadriplegia)
- 하지마비(paraplegia)
- 양지 마비(diplegia)
- 편마비(hemiplegia)
- 중복 부전 편마비(double hemiplegia)
- 삼지 마비(triplegia)
2) 뇌성마비의 패턴에 발달 및 뇌성마비의 진단
(1) 패턴의 발달
① 경부 후방 수축 혹은 간헐적 강 신전근 밀
기반사, 반궁 긴장, 무정위 사지마비
② 비대칭성 긴장성 경반사: 자세 변화 영향에 의한 일시적인 것이 아니고 고개를 좌우로 회전할 때마다 규칙적으로 그리고 항구적으로 반사가 나타난다.
③ 손가락을 입으로 가져가는 것이나 빠는 것을 못함(신전근의 과도한 활동 때문에 견부에서 상지의 후방 수축이 있음)
④ 너무 조기에 내전이 있거나 없는 상태에서 족부 저 측굴 곡과 함께 하지 전체의 신전이 나타남. 다만 6개월에서는 정상
⑤ 현저한 비대칭성 운동 행동: 한쪽 다리로만 찬다던지 혹은 한쪽 손은 쥐는 것을 유지하나 다른 손은 못하는 등등(편마비)
⑥ Prone position에서 견디지 못하고 울 때 고개를 들어 누거나 몸을 회전하여 주면 울음을 그친다. 그리고 호흡이 어렵다.(경련성 사지마비, 무정 위성 사지마비)
⑦ 비정상적인 저 긴장, 굴곡 상태에서 하지와 상지의 과도한 외전이 있다.
(2) 뇌성마비의진단
- 뇌성마비는 될 수 있는 한 조기에 진단을 내려 치료를 하는 것이 여러 가지 합병증을 예방하고 예후에 도 움이 된다.
- 상세한 병력 정보와 면밀한 이학적 검사가 필수적이며 뇌전산화 단층촬영, 자기 공명 영상, 뇌 유발전위 검사, 뇌파검사 등에서 보충적인 검사를 더 얻을 수 있다.
① 환자의 출생 및 발달과정
* 비정상적인 출생력: 조산, 임신, 출산 등에 관계된 병력과 영아기에 격은 뇌막염, 황달, 호흡곤란 등
* 발달과정의 지연: 정상아에서는 평균적으로, 머리 가누기-3개월, 혼자 앉기-6개월, 기기-8개월, 잡고서기 - 8개월에서 12개월, 혼자 걷기-12개월에서 가능한데, 이것들이 가능한 시기가 늦어진다; 운동발달의 지연은 정상아의 50% 수준보다 3개월 이상 늦어지는 것을 말한다.
②환자의 자세와 보행의 관찰 및 평가: 서있는 자세, 걷는 자세와 뛰는 자세가 비정상적
③신경학적 검사
* 의사에 의해 행해지며 대부분의 뇌기능 장애를 의심할 수 있다.
* 자세의 이상, 상지에 경직성 마비가 있는 경우에는 견관절이 외전 되고 주관절이 굴곡되며 주먹을 꼭 쥐고 있는 자세로 버스 손잡이를 잡고 있는 것 같은 상지의 자세를 보이거나, 생후 6개월이 지나서 까지 손을 펴지 않고 주먹을 쥐고 있다. 하지에 경직성 마비가 있는 경우는 양하지가 뻣뻣하게 뻗치며 발끝이 가위모 양으로 겹쳐지는 양상을 취한다.
④ 자발적 운동의 관찰
*영아의 자발 운동 성취 단계
- 아이를 Prone position에 두면 생후 6주까지는 외부, 내부의 자극에 의해 사지가 반사적, 불규칙적으로 움 직이는 전운 동양상을 보이고 6주부터 12주 사이에 양 전박부와 치골의 3점을 바탕으로 몸무게를 지탱하는 것이 가능해지고 12 주가 지나면 양 주관절 지탱이 가능해지며 18주가 지나면 양주 관절 지탱해서 목적하는 물건에 한 손을 뻗칠 수 있는 한쪽 주관절 지탱이 되고, 24주가 지나면서 양 손바닥과 양 대퇴부로 몸을 받치는 양손 지탱이 되고 7개월이 지나면 네발로 서기가 가능해진다.
- Supine position에서는 생후 6주까지는 마찬가지로 전 운동을 보이고, 8주부터 손과 손의 협응 운동이 시 잘되어 손을 가지고 놀기 시작하고 4개월이 지나면 손으로 물건을 어설프게나마 잡을 수 있게 된다. 6개월 에는 반대편으로 손을 뻗치다가 엎어지게 된다. 7개월이 지나면서 옆으로 누워 고개를 들다가 무릎을 펴고 앉는 것을 배우게 되고 그 후 네발기기, 무릎으로 서기 등을 배우게 된다.
*비정상적 운동 형태의 관찰
- 오른손, 왼손잡이의 구별은 정상에서는 생후 9개월 전에는 표시 나지 않으며 9개월 이전에는 차이가 있어 면 편마비의 가능성을 생각하여야 한다.
- 길 때 양손과 양다리가 번갈아가며 전진하지 않고 마치 토끼가 뛰듯이 양다리가 동시에 전진하는 양상을 보이거나 세워 보았을 때 발뒤꿈치를 들고서는 양상을 보이거나 세워 보았을 때 발뒤꿈치를 들고 서는 양상을 보이면 경직형 양측 마비형을 의심할 수 있다.
⑤ 자세 긴장도 이상
-아이를 양육하는 사람이 가장 먼저 알게 된다. 후궁반장의 자세 기저귀를 갈 때 다리를 벌리기 어려운 점 등 에서 경직성을 느끼거나 운동성이 떨어지고 팔, 다리가 축 쳐지는 보습에서 저 긴장증을 알게 된다.
-대부분의 뇌성마비는 초기에 저 긴장증을 보인다. 대체로 운동장애형에서 경직형보다 저 긴장이 지속 기간이 길어 어느형 이든지 저긴장이 오래가고 정도가 심하면 운동장애가 더 심하다.-과긴장은 경직형의 특징이고 자세 긴장도의 변화가 심한 것은 운동장애형의 초기 증상이다.
⑥그 밖의 보조적 진단법
-대사성 질환에 대한 검사와 염색체 검사, 뇌전산화 단층촬영, 뇌파 검사, 청력 검사, 안과적 검사, 두부 방 사선 검사
3) 뇌성마비에서 나타나는 여러 가지 문제점
(1) 지능장애
- 뇌성마비와 지능의 관계가 확실치는 않으나 운동피질 이외의 뇌의 다른 부분도 손상받거나 비정상 발달이 되어 지능장애가 많은 것은 확실하고 거의 모든 뇌성마비에서 정신지체가 있다.
- 일반적으로 발생률은 40-60%로 높다. 정상인에 비하여 좁은 지능을 소유하는 비율도 낮으며 그러나 무산 소증을 동반하지 않은 순수한 빌리루빈 뇌병증의 경우에는 지능이 별로 떨어지지 않는다.- 일반인의 정신지체 중 아주 심한 정신지체가 10% 전도인 것에 반해 뇌성마비에서는 40-50%가 아주 심한 정신지체이다. 또한 30% 정도는 미소한 정신지체이며 5-6%는 정상인보다 높을 수도 있다.
- 심한 운동장애, 소뇌증, 전간이 있으면 지능장애가 있을 가능성이 더 높으며 특히 전간은 지능발달을 저해한다고 본다.
- 2세 이후에 편마비다 발생한 경우에는 그 이전에 발생 한경 우보다 지능장애가 심하지 않고 경련성 사지마비, 경직형, 무긴장 형에서 가장 지능장애가 많다.
(2) 전간, 발작(seizure)
- 30-50%에서 가끔 증상을 보이며 10% 정도는 후에 간질로 잡는다. 경연성 사지마비에서 발생률이 높고 편마비에서는 후천적인 요인일 경우 더 높다. 항경련제를 오래 복용할 경우 골연화증이 생겨 뼈의 골절이 쉽게 온다고 한다.
(3) 시각장애 또는 안 운동 장애
- 사시가 가장 흔한 장애로서 전체의 20-60% 또는 40-45%라 하며 특히 경련성 양지 마비와 사지마비에서 높다. 내사시가 외사시 보다 많고 깊이를 인식하거나 입체감각에 장애를 초래한다.
- 핵황달이 있던 경우 위쪽으로 안구운동이 안되며 편마비의 25% 정도에서 동측 반맹이 있다. 심한 무산소성 뇌병증일 경우 피질성 맹이 있을 수도 있다. 심한 부 산소성 뇌병증 일 경우 피질성 맹이 있을 수 있으며 부분적이든 완전한 시력상실이든 15% 에서 시력상실이 있을 수 있다.
(4) 의사소통장애
-청각장애, 발음 발성기관의 운동장애, 중추성 언어장애, 인지능력의 결함 등에 의하여 의사소통이 안된다. 6-16%에서 청력 소실이 있으며 뇌성마비에서는 감각신경성 장애가 특징적인 청력 소실이다.
- 무정위 운동형에서는 핵황달에 의하여 경련성보다 청력 소실이 4배 높다.
- 그 외에 자궁 내 감염, 주산기 저산소증, 뇌막염, 뇌염, 청신경 손상을 일으키는 약이 청각장애의 원인이 된다.
- 1.5-2세가 지나면 우성 뇌 반구(오른손잡이일 경우에는 왼쪽 뇌)의 손상으로 실어증이 올 수 있으며 8-10세 이전에 생긴 실어증은 대부분 회복되나 원래의 상태로는 되지 않는다.
(5) 가성 연수 마비의 증상
- 섭식장애, 심한 침 흘림, 발음장애 등이 상부 원인이 경련성 마비와 수의 운동장애에 의한 협응 장애에 의해 온다. 대부분의 무정위형과 반수의 양측 성경직 형에서 어느 정도 발음의 장애는 다 갖는다.
- 경한 aspiration은 보통 있고, 호흡근육의 조절이 잘 안 되어 호흡기계의 질환은 심한 뇌성마비의 수명을 단축시키는 주원인이 된다.
(6) 지각장애
- 특히 편마비에 많고 손의 기능과 협응에 더욱 지장을 초래한다.
- 뇌성마비의 42% 에서 한 개 이상의 감각장애를 갖는다 한다.
(7) 행동장애, 학습장애
- 과잉운동증, 주의력산만, 감정조절의 장애 등이 있으며 취학 전에 완전한 심리학적 평가를 해보는 것이 바람직하다.
-간질, 죄 성마 비등의 뇌손상이 있는 아이들에게는 향동 장애가 4-5배 더 많다.
(8) 그 외 충치, 골관절 이상이 올 수 있다.
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